Özet
Amaç
Retroperitoneal fibrozis (RPF), nadir görülen otoimmün ve fibro-enflamatuvar bir hastalıktır. En önemli komplikasyonu üreter tıkanıklığıdır. Biz bu çalışmada kliniğimizde takipli nadir bir hastalık olan RPF’li hastaların demografik özelliklerini ve klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularındaki farklılıkları analiz etmeyi amaçladık.
Yöntem
Bu retrospektif çalışmada, Ege Üniversitesi Romatoloji Anabilim Dalı’nda izlenen 18 yaş ve üzeri RPF hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri incelenmiştir. Tanı, klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleriyle konmuş, bazı olgularda histopatolojik değerlendirme yapılmıştır.
Bulgular
Çalışmaya 26 hasta dahil edilmiştir (erkek/kız: 17/9, ortalama yaş: 60,77 yıl). En sık görülen semptom karın ağrısı olup, çoğunlukla sol alt kadranda lokalizeydi. En sık neden kronik periaortit (KP) idi. Olguların 24’ünde (%92,3) infrarenal aortik tutulum vardı. Sadece infrarenal tutulumu olmayan diğer tüm hastalar kadındı. İnfrarenal anevrizmalar %7,7 oranında gözlendi. Tanı anında akut böbrek yetmezliği (ABY) %69,2 oranında görülmüş olup cinsiyet, yaş veya sigara kullanımına göre anlamlı bir fark bulunmamıştır. İmmünoglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili hastalık %19,2 oranında tespit edilmiş olup IgG4 ilişkili hastalık olmayan hastalarda daha yüksek C-reaktif protein seviyeleri (p=0,082) ve daha sık ABY (p=0,150) görülmüştür. Siklofosfamid (%80,8) ve kortikosteroidler birincil tedaviler olmuş, bunları azatioprin (%61,5), mikofenolat mofetil (%34,9) ve rituksimab (%15,4) izlemiştir. IgG4 ile ilişkili hastaların hiçbiri rituksimab almamıştır.
Sonuç
Bu retrospektif analizde, olgularımızın çoğunun idiyopatik RPF’ye sahip olduğunu ve bunun çoğunlukla infrarenal KP’nin komplikasyonu olduğunu tespit ettik. Hem KP hem de RPF’nin olası altta yatan nedeni olarak IgG4 ile ilişkili hastalık sıklığı yalnızca %19,2 idi. IgG4 olmayan grupta daha yüksek ABY insidansı ve enflamasyon belirteçleri ile bu grupta daha sık rituximab kullanımı, IgG4 olmayan grupta daha şiddetli ve tedaviye dirençli bir hastalık seyrine işaret etmektedir. Daha geniş kohortlarla yapılacak ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
